Синдром Альпорта представляет собой разновидность заболевания, выражающегося в трех основных патологиях – это почечная недостаточность, ухудшение зрения и воспаление слухового нерва. Может также сопровождаться различными нарушениями в формировании скелета или редкими заболеваниями глаз (например, сферофакией или пигментным ретинитом).
Болезнь передается по наследству, в связи с чем получила свое второе название – наследственный нефрит. Не всегда развивается в полной форме, зачастую затрагивает только почки (отсюда – нефрит).
Для синдрома Альпорта характерен аутосомно-доминантный тип наследования, т.е. от отца он передается только дочерям, а от матерей – как сыновьям, так и дочерям. Прежде всего заболевание поражает почки, т.к. на генетическом уровне передается врожденный дефект либо мочеобразования, либо синтеза почечных ферментов, что в результате отрицательно сказывается на формировании физиологических функций почек и приводит к развитию нефрита.
Первоначально на стадии развития заболевания никаких изменений в структуре почечных клубочков не наблюдается, но уже с дальнейшим прогрессированием патология становится заметной, причем параллельно в обеих почках. Для этого заболевания не характерно осаждение иммунных комплексов.
Синдром Альпорта проявляется в основном у детей в возрасте до 5 лет, обнаруживается чаще всего случайно, при заражении какой-то инфекцией. Характер течения заболевания очень схож по симптомам с гематурической формой гломерулонефрита, иногда встречаются случаи протекания наследственного нефрита по типу нефротического синдрома или пиелонефрита.
На стадии начального развития заболевания почки продолжают функционировать в обычном режиме, патологию можно определить только по появлению крови, повышенного уровня белка и лейкоцитов в моче (т.н. мочевой синдром). Зачастую при этом отмечается повышение давления в сосудах. При дальнейшем развитии нефрита у больного начинается нефротический синдром, наблюдается расширение ЧЛС, нарушения аминокислотного обмена в почках.
Ослабление слуха при синдроме Альпорта является патологией нервного происхождения. Это осложнение больше распространено среди мальчиков и развивается в основном на 8 – 10-м году жизни. Иногда встречаются ситуации, когда родители не знают, что у ребенка синдром Альпорта, пока не начинается постепенно усиливающаяся глухота. При этом почки могут не подергаться поражению и работать в нормальном режиме.
Отмечается, что синдром Альпорта по-разному развивается в зависимости от пола больного ребенка. У мальчиков уже начиная с возраста 10 – 15 лет устанавливается почечная недостаточность в хронической форме, повышенное давление в сердечно-сосудистой системе. Бесконтрольное течение заболевания приводит к ранней смерти (в возрасте от 15 до 30 лет). У девочек патология прогрессирует чаще в скрытой форме, проявляясь в основном лишь в гематурическом синдроме и иногда в ослаблении слуха.
При диагностировании синдрома Альпорта важное значение уделяется анамнезу как самого пациента, так и ближайших его кровных родственников на предмет выяснения случаев заболеваний почек или невритов слухового нерва в семье, характера их течения. Современные методы клинической лабораторной диагностики позволяют максимально точно установить наличие мочевого синдрома (прежде всего гематурию) у пациента и его этиологию.
При диагностике синдрома Альпорта очень важно отличать его от других заболеваний со схожей клинической картиной – в частности, от пиелонефрита, гломерулонефрита, почечного поликистоза, глюкозо-фосфат-аминового диабета. Все эти заболевания не вызывают снижение остроты зрения и слуха, а первые два – не носят наследственного характера.
Имеет также похожие симптомы такое заболевание, как доброкачественная семейная гематурия. Но ее специфика заключается в том, что на фоне нормального функционирования почек и сохранения их физиологической структуры, у больного в течение длительного периода наблюдается константная микрогематурия.
Лечение синдрома Альпорта за рубежом
Синдром Альпорта – очень серьезное заболевание, которое может привести к летальному исходу. Поэтому при таком диагнозе жизненно необходимо своевременное обращение в профессиональное медицинское учреждение, оснащенное современным оборудованием и располагающее штатом высококвалифицированных специалистов в области нефрологии, офтальмологии, оториноларингологии и микрохирургии. Ввиду обширной области проявлений этой патологии оптимальным является применение симптоматического лечения, план которого разрабатывается, исходя из индивидуальных особенностей каждого пациента.
При активно развивающемся пиелонефрите на фоне прогрессирования синдрома Альпорта назначается медикаментозная терапия антибактериальными и т.п. препаратами. Если заболевание перешло в форму хронической почечной недостаточности, необходима детоксикация крови – проводится методами гемодиализа, перитонеального диализа. При отсутствии положительной динамики необходима трансплантация почки.
В связи с высокой степенью сложности заболевания, рекомендуется проводить лечение синдрома Альпорта за рубежом, поскольку, как показывает практика, это обеспечивает успешное выздоровление пациентов даже на самых тяжелых стадиях болезни, когда отечественная медицина оказывается бессильной что-либо сделать.
Где лечить синдром Альпорта?
Лечение синдрома Альпорта за границей возможно во многих зарубежных клиниках, представленных на нашем сайте (см. меню в левой части страницы). Это, например, могут быть такие клиники, как:
Медицинский центр имени Хаима Шиба является самым крупным лечебным учреждением страны и ведущим медицинским центром Ближнего Востока. В распоряжении центра – 150 отделений и клиник.
Университетская Клиника Мюнхена является многопрофильным медицинским учреждением и предлагает свои услуги практически по всем направлениям медицины. Тесно сотрудничает со многими известными клиниками США и Европы.
Клиника «Веллингтон» - многопрофильная частная клиника Великобритании, одна из самых крупных в стране. За счет высокого качества обслуживания и эффективности применяемых методик эта клиника смогла завоевать прекрасную репутацию.
Клиника «Герцлия Медикал Центр» является одной из лучших частных больниц Израиля, принимающей пациентов со всего мира. В больнице работает более 500 ведущих врачей. Лаборатории оснащены по последнему слову техники.
Университетская клиника Дюссельдорфа – многопрофильная клиника, предлагающая широкий комплекс диагностических и лечебных услуг. Клиника располагает огромным спектром терапевтических возможностей.
Больница Джона Хопкинса – многопрофильное медицинское учреждение, оказывающее пациентам как терапевтическую, так и хирургическую помощь. Это учреждение находится у истоков современной американской медицины.
Университетская больница Цюриха – один из крупнейших и наиболее значимых медицинских центров Европы, получивший широкую известность благодаря немалым достижениям в области медицинской практики и научных исследований.
Университетская клиника Саар является многопрофильной и предлагает диагностику, лечение целого спектра самых распространенных заболеваний на самом высоком уровне.
Медицинский центр «Ассута» является ведущим частным медицинским центром в стране. Ежегодно в клиниках «Ассута» осуществляется примерно 85 тыс. операций, 235 тыс. диагностических обследований, 650 тыс. амбулаторных обследований.
Американский госпиталь в Париже - частное многопрофильное медицинское учреждение. Высоким результатам выздоровления сопутствует индивидуальный подход и применение новейших достижений медицины.
Многопрофильная клиника «Герцлия Медикал Центр», расположенная неподалеку от Тель-Авива на побережье Средиземного моря, по праву является одной из лучших больниц Израиля, принимающей на лечение пациентов со всего мира. Читать полностью >>
Онкологическая клиника «Бад Триссль» была одним из первых медучреждений Германии, занимающихся лечением онкобольных. Здесь пациентам оказывается максимально эффективная помощь. Читать полностью >>
Клиника «Пираварт» - одна из крупнейших клиник Австрии, чьей специализией является восстановление здоровья после заболеваний нервной системы и опорно-двигательного аппарата. В клинике используют уникальные методы. Читать полностью >>
Баден-Баден является одним из самых знаменитых бальнеологических курортов Германии. Уникальность этого курорта заключается в том целебном и омолаживающем
эффекте, которым характеризуются воды его источников. Читать полностью >>
Лечение на Мертвом море является уникальным видом терапии, который невозможно получить больше ни в одном уголке мира. Здесь излечивают нервные болезни,
импотенцию, бесплодие, заболевания суставов и др. Читать полностью >>
Курорт Карловы Вары один из наиболее известных курортов Чехии. Здесь уже многие годы отдыхают и проходят лечение люди, имеющие проблемы с желудочно-кишечным трактом, опорно-двигательным аппаратом и пр. Читать полностью >>
Санаторий «Мисхор» один из самых известных и крупнейших в Крыму. В нем могут отдыхать и принимать лечение до 2000 человек одновременно. Санаторий находится в 15 км от центра города Ялта, рядом с берегом моря. Читать полностью >>
Санаторий «Императорский» находится в центре чешского города-курорта Теплице. Здание здравницы - одно из самых красивых в городе. Пройти курс
лечения термальными водами сюда ежегодно приезжают тысячи гостей. Читать полностью >>
Оздоровительный комплекс «Рогнер Бад Блюмау» находится на юго-востоке Австрии. Комплекс предлагает комфортабельные условия проживания и располагает
серьезной лечебной базой. Это идеальное место для релаксации. Читать полностью >>
ЛЕЧЕНИЕ ЗА РУБЕЖОМ
Выбор клиники
Организация лечения
Авиаперелет
Страхование
Стоимость лечения
Справки и документы
Ответственность
Австрия
Беларусь
Болгария
Бразилия
Великобритания
Венгрия
Германия
Греция
Израиль
Индия
Испания
Италия
Казахстан
Канада
Кипр
Китай
Куба
Латвия
Литва
Польша
Сербия
Сингапур
США
Таиланд
Турция
Украина
Финляндия
Франция
Черногория
Чехия
Швейцария
Эстония
Южная Корея
Япония
Египет
Иордания
Крым
Румыния
Словакия
Словения
Хорватия
Синдром Альпорта представляет собой разновидность заболевания, выражающегося в трех основных патологиях – это почечная недостаточность, ухудшение зрения и воспаление слухового нерва. Может также сопровождаться различными нарушениями в формировании скелета или редкими заболеваниями глаз (например, сферофакией или пигментным ретинитом).
