Синдром Дабина—Джонсона – редкая разновидность пигментного гепатоза, связанного с нарушенным обменом веществ в клетках печени или развитием в ней дистрофических изменений. В процессе заболевания в органе накапливается желчный пигмент билирубин, в результате чего печень приобретает темно-коричневый цвет. Помимо билирубина, возможно накопление меланина, что обусловлено нарушением в клетках паренхимы адреналинового метаболиза.
Этиология и симптомы
Основным этиологическим фактором болезни является генетическая предрасположенность. Мутированный ген, осуществляющий кодирование белка, передается от родителей по аутосомно-рецессивному типу. Вероятность развития синдрома у ребенка составляет около 25 % при условии, что дефектный ген присутствует и у отца, и у матери, причем в половине случаев дети выступают лишь носителями без каких-либо признаков заболевания.
Первые симптомы патологии появляются чаще всего в 25–30-летнем возрасте, реже – у людей старше 45–50 лет. У женщин могут возникать при беременности либо на фоне употребления средств контрацепции. Болезнь характеризуется желтушностью покровов, незначительным кожным зудом, фебрильной температурой тела, жидким стулом. Больной быстро утомляется, теряет аппетит, ощущает боли в правом подреберье. Желтуха может усиливаться при присоединении инфекционных заболеваний, нервных или физических нагрузках.
Примерно у половины больных отмечается патологическое увеличение печени, иногда – селезенки. Наблюдается потемнение мочи, при этом показатели крови остаются без изменений. В целом течение заболевания хроническое с обострениями только при избыточном употреблении алкоголя или анаболиков, психоэмоциональных стрессах или воспалительных процессах в других органах. Однако в некоторых случаях возможны осложнения, такие как присоединение синдрома Ротора, абсцессы или печеночные метастазы.
Поскольку болезнь носит наследственный характер, какие-либо способы ее профилактики отсутствуют. Если у родителей уже есть ребенок, страдающий данным синдромом, при планировании следующей беременности им рекомендуется получить консультацию генетика. Аналогично поступают в случае, когда у кого-либо из супругов, планирующих ребенка, диагностирован синдром Дабина—Джонсона.
Лечение синдрома Дабина—Джонсона за рубежом
Как правило, синдром не приводит к нарушению функции печени, однако на протяжении всей своей жизни человек вынужден проходить периодические курсы лечения, направленные на стабилизацию уровня билирубина и снижение интенсивности желтухи. В европейских клиниках в этих целях назначают желчегонные препараты, витамины и санации инфекционных очагов. Наряду с медикаментозной терапией, пациенты должны придерживаться диеты, ограничивающей употребление продуктов с консервантами и жирами.
Где лечить синдром Дабина—Джонсона?
Лечение синдрома Дабина—Джонсона за границей возможно во многих зарубежных клиниках, представленных на нашем сайте (см. меню в левой части страницы). Это, например, могут быть такие клиники, как:
Медицинский центр имени Хаима Шиба является самым крупным лечебным учреждением страны и ведущим медицинским центром Ближнего Востока. В распоряжении центра – 150 отделений и клиник.
Университетская Клиника Мюнхена является многопрофильным медицинским учреждением и предлагает свои услуги практически по всем направлениям медицины. Тесно сотрудничает со многими известными клиниками США и Европы.
Клиника «Веллингтон» - многопрофильная частная клиника Великобритании, одна из самых крупных в стране. За счет высокого качества обслуживания и эффективности применяемых методик эта клиника смогла завоевать прекрасную репутацию.
Клиника «Герцлия Медикал Центр» является одной из лучших частных больниц Израиля, принимающей пациентов со всего мира. В больнице работает более 500 ведущих врачей. Лаборатории оснащены по последнему слову техники.
Университетская клиника Дюссельдорфа – многопрофильная клиника, предлагающая широкий комплекс диагностических и лечебных услуг. Клиника располагает огромным спектром терапевтических возможностей.
Больница Джона Хопкинса – многопрофильное медицинское учреждение, оказывающее пациентам как терапевтическую, так и хирургическую помощь. Это учреждение находится у истоков современной американской медицины.
Университетская больница Цюриха – один из крупнейших и наиболее значимых медицинских центров Европы, получивший широкую известность благодаря немалым достижениям в области медицинской практики и научных исследований.
Университетская клиника Саар является многопрофильной и предлагает диагностику, лечение целого спектра самых распространенных заболеваний на самом высоком уровне.
Медицинский центр «Ассута» является ведущим частным медицинским центром в стране. Ежегодно в клиниках «Ассута» осуществляется примерно 85 тыс. операций, 235 тыс. диагностических обследований, 650 тыс. амбулаторных обследований.
Американский госпиталь в Париже - частное многопрофильное медицинское учреждение. Высоким результатам выздоровления сопутствует индивидуальный подход и применение новейших достижений медицины.
Многопрофильная клиника «Герцлия Медикал Центр», расположенная неподалеку от Тель-Авива на побережье Средиземного моря, по праву является одной из лучших больниц Израиля, принимающей на лечение пациентов со всего мира. Читать полностью >>
Онкологическая клиника «Бад Триссль» была одним из первых медучреждений Германии, занимающихся лечением онкобольных. Здесь пациентам оказывается максимально эффективная помощь. Читать полностью >>
Клиника «Пираварт» - одна из крупнейших клиник Австрии, чьей специализией является восстановление здоровья после заболеваний нервной системы и опорно-двигательного аппарата. В клинике используют уникальные методы. Читать полностью >>
Баден-Баден является одним из самых знаменитых бальнеологических курортов Германии. Уникальность этого курорта заключается в том целебном и омолаживающем
эффекте, которым характеризуются воды его источников. Читать полностью >>
Лечение на Мертвом море является уникальным видом терапии, который невозможно получить больше ни в одном уголке мира. Здесь излечивают нервные болезни,
импотенцию, бесплодие, заболевания суставов и др. Читать полностью >>
Курорт Карловы Вары один из наиболее известных курортов Чехии. Здесь уже многие годы отдыхают и проходят лечение люди, имеющие проблемы с желудочно-кишечным трактом, опорно-двигательным аппаратом и пр. Читать полностью >>
Санаторий «Мисхор» один из самых известных и крупнейших в Крыму. В нем могут отдыхать и принимать лечение до 2000 человек одновременно. Санаторий находится в 15 км от центра города Ялта, рядом с берегом моря. Читать полностью >>
Санаторий «Императорский» находится в центре чешского города-курорта Теплице. Здание здравницы - одно из самых красивых в городе. Пройти курс
лечения термальными водами сюда ежегодно приезжают тысячи гостей. Читать полностью >>
Оздоровительный комплекс «Рогнер Бад Блюмау» находится на юго-востоке Австрии. Комплекс предлагает комфортабельные условия проживания и располагает
серьезной лечебной базой. Это идеальное место для релаксации. Читать полностью >>
ЛЕЧЕНИЕ ЗА РУБЕЖОМ
Выбор клиники
Организация лечения
Авиаперелет
Страхование
Стоимость лечения
Справки и документы
Ответственность
Австрия
Беларусь
Болгария
Бразилия
Великобритания
Венгрия
Германия
Греция
Израиль
Индия
Испания
Италия
Казахстан
Канада
Кипр
Китай
Куба
Латвия
Литва
Польша
Сербия
Сингапур
США
Таиланд
Турция
Украина
Финляндия
Франция
Черногория
Чехия
Швейцария
Эстония
Южная Корея
Япония
Египет
Иордания
Крым
Румыния
Словакия
Словения
Хорватия
Синдром Дабина—Джонсона – редкая разновидность пигментного гепатоза, связанного с нарушенным обменом веществ в клетках печени или развитием в ней дистрофических изменений. В процессе заболевания в органе накапливается желчный пигмент билирубин, в результате чего печень приобретает темно-коричневый цвет. Помимо билирубина, возможно накопление меланина, что обусловлено нарушением в клетках паренхимы адреналинового метаболиза.
